Виды миастении
Миастения (myasthenia gravis pseudoparalytica)— заболевание, характеризующееся слабостью и повышенной утомляемостью поперечнополосатой мускулатуры.
У собак и кошек выявлено две формы миастении:
- приобретенная (Acguired Myasthenia Gravis)
- врожденная (Congenital Myasthenia Gravis).
Приобретенная миастения — это аутоиммунное заболевание, при котором образуются антитела к холинорецепторам нервно-мышечных синапсов. В крови обнаруживают антитела IgG.
Данная форма миостении может ассоциироваться с тимомами, либо в тимусе могут находиться гетероактивные центры в виде кист, которые и продуцируют иммуноглобулины IgG к рецепторам ацетилхолина вызывая аутоиммунные атаки.
В основном подвержены собаки средних и крупных пород (бриары, хаски, немецкие овчарки, золотистые ретриверы, лабродоры, далматины и т.п). Средний возраст 5-7 лет. Половая предрасположенность отсутствует. Кошки редко подвержены данному заболеванию и встречается у абиссинских и британских пород.
Врожденная миастения (Congenital Myasthenia Gravis) характеризуется пре и постсинаптическими нарушениями, и связана с абсолютным дефицитом холинергических рецепторов. При этой форме миастении антител не находят. Наследуется по аутосомально-рецессивному типу. Встречается у маленьких 6-9 недельных щенков.
Этиология и патогенез миастении
Как правило, в основе патогенеза миастении играют:
- разнообразные поражения зобной железы — тимомы, гиперплазия ткани железы, персистирующий тимус и др.
- обменные расстройства (нарушения соотношения между ацетилхолином и холинэстеразой). Это ведет к нарастанию холинэстеразы в крови и нарушению нервно-мышечной проводимости.
- поражения вилочковой железы (гипертрофия, опухоли и др.).
Встречаются часто изменения в мышцах, печени, почках, легких, надпочечниках в виде периваскулярной круглоклеточной инфильтрации.
Теории патогенеза миастении основываются на современных данных о механизмах нервно-мышечного возбуждения и на исключительном эффекте при применении препаратов, являющихся антидотами кураре. Для нервно-мышечной функции имеет важнейшее значение соотношение между ацетилхолином и холинэстеразой. Экспериментально установлено, что ацетилхолин является медиатором в процессе проведения возбуждения, а под влиянием энзима холинэстеразы ацетилхолин распадается. Антидоты кураре (эзерин, простигмин) обладают антихолинэстеразным действием, способствуют накоплению ацетилхолина, так как задерживают активность холинэстеразы.
Предложены две основные теории нарушений двигательных функций при миастении:
1) тормозящие факторы — наличие в крови или тканях блокирующих веществ;
2) недостаток в крови стимулирующих факторов (ацетилхолин).
Клинические признаки миастении
Как правило, при миастении у животных поражаются глотательные, жевательные, глазодвигательные мышцы, отдельные группы мышц по всему телу, как в комплексе, так и по отдельности. Поражения мышц, участвующих в дыхании, могут вызвать в тяжелых случаях расстройства дыхания, угрожающие жизни. Особо опасным является поражение диафрагмы.
Типичным является колебание в выраженности симптомов в течение суток с наилучшим состоянием утром после сна; возникающая при утомлении мышечная слабость проходит после отдыха.
Одним из наиболее частых встречаемых симптомов миастении является регургитация, связанная с нарушением моторики пищевода — мегаэзофагусом.
Диагностика и лечение миастении
Миастению дифференцируют от различных эндокринных заболеваний (например гипотиреоз), бульбарным параличом, метаболические и электролитные заболевания, дирофилляриоз, заболевания сердечно сосудистой систем, менингоэнцефалит и др.
Диагноз ставиться на основании анамнеза, клинической симптоматики, серологического теста на наличие антител к холинорецепторам, рентген грудной клетки для диагностики изменений в средостении. Важным в диагностике имеет прозериновый тест.
В лечении миастении хирургический метод является основным, при наличии тимуса и независимо от структурных изменений. Основные задачи хирургического лечения – это удаление тимуса. Основной и самый оправданный метод при подозрении на вовлечении тимуса в процесс развития миастении.